Retinoblastoma (ideghártya-daganat)

A retinoblastoma az ideghártya rosszindulatú daganata, 
amely a gyermekkori szemészeti daganatok között a leggyakoribb betegség: 
20000 gyermek közül egyet érint.

A retinoblastoma lehet veleszületett vagy kora gyermekkori.
30-40 százalékban kétoldali,
mindkét szemet érinti a betegség - bár a megjelenése időben eltolódhat -,
60-70 százalékban csak az egyik szem érintett.
Az öröklődés miatt feltétlenül meg kell vizsgálni a testvéreket és a szülőket.

A retinoblastoma tünetei

A retinoblastoma általában 1-2 éves kor között,
ritkábban hároméves kor körül mutatkoznak az első tünetek.

• Fontos tudni

  Minden kancsal gyermeknek pupilla tágításban meg kell vizsgálni a szemfenekét daganat kizárása miatt.

  A leglényegesebb tünet a pupilla területének sárgás-fehér visszfénye (leucocoria) - a szembogár nem fekete. Néha csak véletlenül tűnik fel fényképen a "piros szem" helyett a gyermeknek fehér a szembogara.
• A másik jellegzetes tünet a gyermekek negyedében előforduló kancsalítás.
• Homályos látás miatt szemdörzsölés.
• A szem elülső részét érintve a daganatos sejtek gyulladás képét utánozhatják, 
• a szemnyomás megemelkedhet.
• A szemgödör felé történő intenzív növekedés miatt a szemgolyó előrébb nyomódik (proptosis).

Mi okozhat hasonló tüneteket?

Más betegségben is előfordulhat, hogy a pupilla visszfénye nem fekete hanem sárgás-fehér,
így csak szakember tudja megállapítani, hogy tényleg a retinoblastoma,
esetleg más probléma okozza-e a panaszokat.

• Lencse - gyermekori szürkehályog.
• Üvegtest - fejlődési rendellenessége, jelentős vérzés.
• Ideghártya - gyulladásos betegség (Coats-betegség), koraszülöttek ideghártyájának hegesedése (retinopathia prematorum), egyéb daganat, nagyfokú rövidlátás.
• Szemet érintő fertőzések miatti hegek a pupilla területében - például toxocara, toxoplasma.

A retinoblastoma típusai

Érdekesség

Többgócú daganat esetén a két szemen túl, az azonos fejlődéstani csoportba tartozó,                                 "harmadik szemben" - a koponyán belül a tobozmirigyben - is kialakulhat a daganat.

Két típus létezik: nem örökletes (60 százalék) és örökletes (40 százalék).
Nem örökletes típusban a betegség nem öröklődik át az utódokra
- a következő gyerekek megbetegedésének valószínűsége mindössze 3-8 százalék.

• Általában egyetlen góc jelentkezik kétéves kor körül.
• Az egyoldali daganatok 85 százaléka tartozik ebbe a csoportba.

Örökletes típus esetén - a szüleitől örökli a mutációt - az utódok 40 százaléka beteg.

• Kétoldali, többszörös gócok jellemzőek, korábban jelentkezik (18 hónap).
• Nagyobb az esély másodlagos daganatok kialakulására.

Vizsgálatok a diagnózis felállításakor és a követés során

Pupillatágításban végzett szemfenék-vizsgálat során egyértelműen felismerhető a daganat.
Pontos kiterjedésének megállapítására az ultrahangvizsgálat alkalmas,
segítségével a kezelés módja és a betegség gyógyulása is megítélhető.
Koponya-CT vizsgálat javasolt a szemgödri terjedés,
idegrendszeri érintettség és a tobozmirigy vizsgálatára.
Az alapos vizsgálat az életkor miatt általában altatásban történik.
(Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos)

Egy történet a betegségről és a gyógyulásról:

http://www.rd.hu/Egy_sokra_megy

(Forrás: webbeteg)